La maladie de Castleman est une maladie rare, non transmissible et non héréditaire, qui touche les ganglions lymphatiques et les tissus associés. Les cellules immunitaires présentes dans les ganglions prolifèrent de façon anormale (lymphoprolifération) entraînant une augmentation du volume ganglionnaire, un état inflammatoire et des dysfonctions d’organes.

Son incidence en France pourrait être estimée à 1300 cas par an. C’est une pathologie qui touche les femmes et les hommes, les adultes comme les enfants.

Du fait de la rareté de cette maladie et de l’absence de symptômes spécifiques, les professionnels de santé peuvent rencontrer des difficultés à poser le diagnostic de maladie de Castleman et les patients peuvent se retrouver en situation d’errance diagnostique pendant plusieurs années.

MC : Maladie de Castleman ; MCU : Maladie de Castleman Unicentrique ; MCM : Maladie de Castleman Multicentrique ; HHV-8 : Herpès-virus humain de type 8 ; POEMS : polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, hémopathie plasmocytaire et anomalies cutanées ; MCMi : Maladie de Castleman Multicentrique idiopathique


Il existe plusieurs formes distinctes de la maladie de Castleman selon le nombre de ganglions touchés et l’étiologie de la maladie.

La Maladie de Castleman Unicentrique

La maladie de Castleman unicentrique est la forme la plus fréquente. Découverte par Benjamin Castleman dans les années 50, elle atteint plutôt les enfants et les jeunes adultes. L’atteinte ganglionnaire est localisée à un ganglion ou au maximum à un groupe de ganglions lymphatiques proximaux.

Les patients sont souvent asymptomatiques, mais peuvent présenter, selon le ganglion touché, des sensations de pression thoracique et/ou abdominale, des difficultés respiratoires et une perte de poids.

La Maladie de Castleman Multicentrique

La maladie de Castleman multicentrique est une maladie systémique, caractérisée par l’atteinte de plusieurs ganglions. Elle peut être associée à des infections virales comme HHV-8 (Herpès virus humain de type 8), au syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, hémopathie plasmocytaire et anomalies cutanées), ou être d’étiologie inconnue pour la forme idiopathique.

Les patients présentent une altération de l’état général et des symptômes, le plus souvent, peu spécifiques : fièvre, perte de poids, fatigue, ...


La maladie de Castleman multicentrique idiopathique est un sous type de la MCM. Si l’IL-6 est connue pour être impliquée dans cette maladie, son étiologie exacte reste inconnue. 1


Les Signes et Les Symptômes1,4,5,6

La maladie de Castleman multicentrique idiopathique est une maladie complexe dont les signes et les symptômes sont peu spécifiques. Les manifestations cliniques sont hétérogènes : certains patients sont asymptomatiques alors que d’autres présentent des formes sévères de MCMi.

Les signes et les symptômes fréquemment rencontrés sont :

  • Une altération de l’état général : fièvre, fatigue, perte de poids
  • Des sueurs nocturnes
  • Des ganglions volumineux (hypertrophie ganglionnaire)
  • Une anémie
  • Un syndrome inflammatoire
  • Une atteinte rénale
  • Une atteinte pulmonaire
  • Des lésions cutanées
  • Des oedèmes
  • Un arrêt de la croissance chez les enfants


Le Dignostic4 5 7

Le diagnostic est souvent posé tardivement du fait de la rareté de la pathologie et de l’absence de spécificité des symptômes : l’âge médian au diagnostic est de 50 ans et 58% des patients sont de sexe masculin.

Dans la majorité des cas, c’est une biopsie ganglionnaire qui permet de supposer le diagnostic. Elle permet de mettre en évidence des anomalies histologiques des ganglions biopsiés de type Castleman.

Le diagnostic est posé par l'anatomopathologiste et le clinicien basé sur l'histologie des ganglions et l'examen clinique.

Des examens complémentaires peuvent être réalisés pour analyser la fonctionnalité de différents organes (reins, foie, poumons, système immunitaire, …). Des examens radiologiques permettent de visualiser les ganglions atteints de façon plus nette.

Les patients et les professionnels de santé qui suspectent, ou font face à une maladie de Castleman peuvent se diriger vers le Centre de Référence Maladie de Castleman pour être guidé et trouver des conseils d’experts.

Le Centre de Référence Maladie de Castleman est membre de la filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques (MaRIH). Le site coordinateur est situé à l’hôpital Saint Louis à Paris. Les membres du CRMRa Maladie de Castleman regroupent un centre de référence, des centres de compétences et des laboratoires associés. Plusieurs centres cliniques sont également associés, répartis sur toute la France, au sein du Réseau Maladie de Castleman.

Ce centre de référence a pour objectifs :

  • de mettre à disposition une plateforme d’informations, tant pour les professionnels de santé que pour les patients et le grand public,
  • d’améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients atteints par la maladie de Castleman,
  • d’organiser des réunions de concertation pluridisciplinaire.

Le Centre de Référence Maladie de Castleman, EUSA Pharma et l a filière CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) travaillent en collaboration pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de la maladie de Castleman.

Pour en savoir plus sur le Centre de Référence Maladie de Castleman : https://castleman.fr

a. CRMR : Centre de Référence Maladies Rares

  1. Fajgenbaum DC. Novel insight and therapeutic approaches in idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2018 ; 132(22):2323-2330
  2. Castleman.fr - https://castleman.fr/epidemiologie Consulté le 19 mars 2021
  3. Dispenzieri A, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman disease. Blood 2020 ; 135(16):1353-1364
  4. HAS, PNDS de la maladie de Castleman - https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2019-11/pnds_castleman_2019.pdf
  5. Liu AY, et al. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review. Lancet Haematol 2016 ; 3(4):e163-75
  6. Orphanet: Signes cliniques et symptômes, maladie de Castleman Consulté le 19 mars 2021
  7. Castleman.fr - https://castleman.fr/maladie-de-castleman-multicentrique-idiopathique Consulté le 19 mars 2021
  8. Orphanet: Centre de référence de la maladie de Castleman (CRMdC) Site coordonnateur Consulté le 19 mars 2021
  9. Castleman.fr - https://castleman.fr/presentation-du-centre Consulté le 19 mars 2021